Hemolīze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Hemolīze ir sarkano asins šūnu sadalīšanās dažādu faktoru ietekmē, no tām hemoglobīnu izdalot asins plazmā. Hemolīze var rasties dažādu iemeslu dēļ, un, ja tā ir smaga, tā izraisa hemolītisko anēmiju. Kādi ir hemolīzes cēloņi? Kā tas izpaužas? Kā mēs varam to diagnosticēt un ārstēt?

Hemolīze var rasties iedzimtu vai iegūtu traucējumu rezultātā. Iedzimti cēloņi galvenokārt ir sarkano asins šūnu struktūras defekti, kas noved pie to priekšlaicīgas sadalīšanās. Šādi defekti var būt, piemēram, iedzimta sferocitoze vai ovalocitoze, kas ir eritrocītu šūnu membrānas defekti, enzimopātijas, piemēram, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes vai piruvāta kināzes deficīts, kā arī attiecīgi hemoglobīna ķēžu struktūras vai skaita defekti, t.i., attiecīgi hemoglobinopātijas un talasēmija.

Papildus iepriekšminētajiem hemolīzes cēloņiem, kas ir iedzimti cēloņi, hemolīzi var izraisīt arī nakts paroksizmāla hemoglobinūrija, kas ir vēl viens faktors, kas izraisa hemolīzi.

Tomēr hemolīze notiek biežāk ārpusšūnu faktoru, t.i., faktoru dēļ, kas nav saistīti ar eritrocītu struktūru vai darbību. Tie ietver imunoloģiskos faktorus - autoimūnas vai ķermeņa reakcijas pēc asins pārliešanas, kas nav saderīgas ar saņēmēja asinīm. Turklāt, piemēram, ķīmiskas vielas, baktēriju vai parazitāras infekcijas vai smags vingrinājums var veicināt hemolīzi.

Ļoti izplatīts hemolīzes cēlonis ir hipersplēnisms, t.i., pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana, ko izraisa visbiežāk paplašinātā liesa. Tādēļ hemolīzi šajā mehānismā izraisīs slimības, kas izraisa liesas palielināšanos un tādējādi tās aktivitātes pastiprināšanos. Daži medikamenti, piemēram, ribavirīns, var noārdīt sarkanās asins šūnas. Hemolīze var notikt arī eritrocītu bojājumu rezultātā, ko izraisa mehāniski faktori, piemēram, mākslīgi sirds vārsti.

Satura rādītājs

1. Hemolīzes klasifikācija
2. Hemolīze - kā tā var izpausties?
3. Hemolīze - kā to diagnosticēt?
4. Hemolīze - ārstēšanas metodes

Hemolīzes klasifikācija

Hemolīze var būt intra- vai ārpusvaskulāra. Tad asins šūnas tiek sadalītas attiecīgi trauka lūmenā vai ārpusē, retikuloendoteliālajā sistēmā.

Intravaskulāra hemolīze var rasties: pēctransfūzijas reakcijas, masīvu apdegumu, iepriekš minētās nakts paroksizmālās hemoglobinūrijas, fizisku traumu, dažādu infekciju un mikroangiopātijas rezultātā.

Ekstravaskulārā hemolīze var notikt, izmantojot imūnsistēmas mehānismus, hemoglobinopātiju, sarkano asins šūnu defektus (piemēram, iedzimtu sferocitozi), hipersplēnismu vai dažādas aknu slimības.

Hemolīze - kā tā var izpausties?

Hemolīze var izpausties kā hiperbilurubinēmija, jo no sadalošajiem eritrocītiem izdalās bilirubīns, kas lielā koncentrācijā asinīs izraisīs dzelti.

Eritrocītu sadalīšanās rezultātā to skaits asinīs samazinās, kas kaulu smadzenēs signalizē, ka nepieciešams palielināt sarkano asins šūnu ražošanu. Tāpēc laboratorijas testos mēs redzēsim to retikulocītu vai nenobriedušu eritrocītu formu procentuālo pieaugumu, kas mēģina "aizpildīt atstarpes" perifērijā. Turklāt var noteikt hemoglobinūriju un hemosiderinūriju, kā arī brīvā haptoglobīna koncentrācijas samazināšanos.

Ja hemolīze ir tik smaga, ka tā izraisa hemolītisko anēmiju, pacientam var būt anēmijai raksturīgi simptomi, piemēram, bāla āda, vājums, samazināta fiziskās slodzes tolerance un tahikardija. Turklāt parādīsies iepriekšminētā dzelte un splenomegālija.

Dažreiz akūta anēmija parādās kā hemolītiska krīze, kas pat var izraisīt akūtu nieru mazspēju. Jāpiemin arī tas, ka iedzimtu cēloņu izraisīta hemolīze izpaužas jau jaunākajiem pacientiem, citi var parādīties tikai vēlākā vecumā. Svarīgs ir arī hemolīzes ilgums un smagums.

Ilgstoša, zemas intensitātes hemolīze ļaus ķermenim pakāpeniski pielāgoties nelabvēlīgiem apstākļiem, tāpēc simptomi neparādīsies nekavējoties. Tas ir atšķirīgs pēkšņas vai smagas hemolīzes gadījumā, kas izraisīs akūtus simptomus.

Turklāt īpašiem hemolīzes cēloņiem var būt raksturīgi simptomi, kurus es mēģināšu īsi aprakstīt tālāk:

• iedzimta sferocitoze - var būt saistīta ar iedzimtiem kaulu attīstības traucējumiem un žultspūšļa akmeņiem
• glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts - akūti hemolīzes uzbrukumi, kas parasti rodas vīriešiem, ko izraisa dažādi faktori, piemēram, zāles (hlorokvīns, doksorubicīns, lielas C vitamīna devas), daži pārtikas produkti, infekcijas vai stress
• talasēmija - hemolīze parasti notiek pirmajā dzīves gadā, un to bieži papildina splenomegālija
• sirpjveida šūnu anēmija - nopietni simptomi, tostarp dzelte, dzelte, akmeņi, augšanas un attīstības aizture, palielināta sirds, perifēra embolija, potīšu čūlas, bet agrākās un visbiežāk sastopamās ir smagas, atkārtotas sāpes rokās un kājās
• paroksizmāla auksta hemoglobinūrija - simptomi parasti parādās minūtes līdz stundas pēc aukstuma iedarbības, un tajā ietilpst sāpes mugurā, kājās un vēderā, drebuļi un drudzis, kā arī sarkans vai sarkanbrūns urīns

Hemolīze - kā to diagnosticēt?

Hemolīzē dažreiz var parādīties iepriekš minētie tipiskie klīniskie simptomi, kas var novest ārstu pie pareizas diagnozes. Turklāt noderīgi ir laboratorijas testi, kuros, izņemot anēmiju, hiperbilirubinēmiju un iespējamo pienskābes koncentrācijas palielināšanos, var parādīt īpašām slimībām raksturīgas novirzes, kas, šķiet, ir pārāk detalizētas, lai tās šeit apspriestu.

Turklāt vispārēja urīna pārbaude intravaskulāras hemolīzes laikā var atklāt hemoglobinūriju un tumšas krāsas urīnu. Palīdz arī kaulu smadzeņu pārbaude un vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana.

Hemolīze - ārstēšanas metodes

Vispārīgi ieteikumi hemolīzes ārstēšanai neatkarīgi no tā cēloņa ir balstīti uz pamata slimības ārstēšanu sekundārā hemolīzē, hroniskas primāras hemolīzes gadījumā folijskābi un, ļoti reti, dzelzi var izmantot kā papildinājumu. Sarkano asins šūnu koncentrāts tiek ievadīts tikai tad, ja ir smaga anēmija.

Katram hemolīzes cēloņam ir arī īpaša ārstēšana. Paroksizmālā aukstā hemoglobinūrijā parasti ir pietiekami, lai izvairītos no aukstuma, dažreiz kā palīglīdzekli var lietot glikokortikosteroīdus. Talasēmijas ārstē ar C vitamīnu un cinku, un autoimūno cēloņus parasti mēģina ārstēt ar imūnsupresīvu terapiju.

Lasiet arī: Hemolakria jeb asiņainas asaras. Hemolakrijas cēloņi un ārstēšana