Kušinga slimība un Kušinga sindroms - simptomi

Definīcija

Kušinga slimība ir patoloģija, kuras izpausmju grupa pārgrupējas ar Kušinga sindroma nosaukumu. Mēs atšķiram šīs divas vienības, jo, lai arī Kušinga slimība apmēram trīs ceturtdaļās gadījumu ir tikai atbildīga par turpmāk aprakstītajiem simptomiem, ir arī daži citi patoloģiski cēloņi, kas dod tādu pašu sindromu. Kušinga slimība atbilst audzējam, kas atrodas hipofīzē un kas izdala hormona, ko sauc par AKTH, vai adrenokortikotropā hormona pārpalikumu, kas darbojas tieši uz virsnieru. Šis audzējs izraisīs virsnieru garozas (dziedzera daļas, kas atbild par glikokortikoīdu sekrēciju) darbību pārmērību. Turklāt citas patoloģijas ir atbildīgas par to pašu klīnisko ainu un arī reaģē uz Kušinga sindroma definīciju, un tās ir: paraneoplastiskais sindroms, kas saistīts ar AKTH sekrēciju no cita audzēja (dažiem bronhu audzējiem ir šāda iespēja) un virsnieru adenoma vai kortikososuprenaloma ( abi ir virsnieru audzēji). Visos gadījumos kopīgais punkts ir liekā glikokortikoīdu sekrēcija virsnieru dziedzeros.

Simptomi

Gan Kušinga slimībai, gan Kušinga sindromam ir šādi simptomi:

• sejas pietūkums, kas parādās ļoti apaļīgi: to raksturo kā “mēness seju”;
• Android aptaukošanās, tas ir, būtībā vēdera līmenī;
• lokāls apsārtums, galvenokārt ekstremitātēs un vēderā;
• āda kļūst plānāka un trauslāka;
• purpura plankumi parādās bieži, norādot uz asins plūsmu no maziem traukiem, kas kļuvuši trausli;
• muskuļu masas zudums;
• kaulu trauslums osteoporozes dēļ;
• arteriāla hipertensija;
• seksuālas izmaiņas;
• uzvedības traucējumi;
• Dažreiz depresija

Gan Kušinga slimības, gan paraneoplastiskā sindroma gadījumā var parādīties melanoderma (āda kļūst tumšāka).

Diagnoze

Diagnozi veic klīnika un noteiktas papildu pārbaudes:

• AKTH līmeņa deva, kas ļauj vadīt aizdomas: tā palielinās Kušinga slimības vai paraneoplastiskā sindroma gadījumā un samazinās virsnieru audzējos;
• kortizola ātruma deva vairākās stundas dienā;
• kortizola deva urīnā, kas tiek palielināta;
• bieži tiek veikti arī tā saucamie dinamiskie testi: tie sastāv no produkta, ko sauc par deksametazonu, injekcijām;
• ja tiek konstatēts samazināts ACTH, tiks veikts skeneris vai virsnieru MRI;
• Ja palielinās AKTH, tāpat kā Kušinga slimības gadījumā, hipofīzes MRI ļaus mums izpētīt hipofīzi.

Ārstēšana

Kušinga sindroma ārstēšana ir atkarīga no glikokortikoīdu hipersekrecijas cēloņa. Parasti iesaistītais audzējs ir ķirurģiski jānoņem.