Idiopātiska (idiopātiska) plaušu fibroze - simptomi un ārstēšana

Idiopātiska (idiopātiska) plaušu fibroze (IPF) ir alveolu slimība, kurai raksturīgs iekaisums un pēc tam fibroze. Tā rezultātā elpošana kļūst arvien grūtāka. Kādi ir idiopātiskas plaušu fibrozes cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Satura rādītājs:

1. Idiopātiska plaušu fibroze: cēloņi
2. Idiopātiska plaušu fibroze: simptomi
3. Idiopātiska plaušu fibroze: diagnoze
4. Idiopātiska plaušu fibroze: ārstēšana
5. Idiopātiska plaušu fibroze: prognoze

Spontāna fibroze ir reta idiopātiskas intersticiālas pneimonijas forma. Kā paskaidroja prof. Dr. hab. Elžbieta Vijara no Varšavas Tuberkulozes un plaušu slimību institūta Plaušu slimību 3. departamenta ir hroniska, progresējoša, fibrotiska slimība, kas aprobežojas tikai ar plaušām un sastopama galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem.

Tās attīstība notiek alveolāru epitēlija šūnu mikroskopisko bojājumu rezultātā - viņš skaidro. Sekas ir alveolu iekaisums, kas sāk apņemt blīvu saistaudu joslas (rētas).

Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta HTML5 video

Idiopātiska plaušu fibroze: cēloņi

Kā norāda nosaukums, slimības cēloņi nav zināmi, taču dažos gadījumos to var aizdomas:

• traucējumi, ģenētiskās mutācijas
• cigarešu smēķēšana (pētījumi rāda, ka vairāk smēķētāju ir pacientiem ar idiopātisku plaušu fibrozi)
• vides piesārņojuma iedarbība
• gastroezofageālais reflukss, kas ir kuņģa satura regurgitācija elpošanas sistēmā
• astma

Idiopātiskas plaušu fibrozes attīstības risks noteikti palielinās līdz ar vecumu, saka prof. Vējš. Kā prognozē eksperts, iedzīvotāju novecošanas dēļ tā kļūs par arvien izplatītāku problēmu.

Idiopātiska plaušu fibroze: simptomi

Galvenie spontānas pneimonijas simptomi ir:

• klepus
• aizdusa
• sliktāka fiziskās slodzes tolerance

Turklāt pacients var pamanīt nūjas pirkstus. Tie ir izteiktas hipoksijas izpausme un rodas 30-40 procentos. slims.

Idiopātiska plaušu fibroze: diagnoze

Auskultējot pacientu, ārsts var dzirdēt raksturīgo sprakšķēšanas skaņu virs plaušām (it kā kāds staigātu pa rupju granti). Turklāt plaušu attēlveidošana tiek veikta, izmantojot datortomogrāfiju. Fotogrāfijās redzamas retikulāras un šūnveida formas izmaiņas.

Pēc tam slimības diagnozi var noteikt, pamatojoties tikai uz datortomogrāfijas izmeklēšanu, protams, izslēdzot citas fibrotiskas plaušu slimības ar noteiktu cēloni - atzīmē prof. Vējš.

Ja radioloģiskais attēls ir neskaidrs, jāveic plaušu biopsija, bet tikai pamatotos gadījumos - uzsver profesors. Ārsts var veikt plaušu biopsiju, piemēram, ja viņam ir aizdomas par plaušu fibrozi saistaudu slimības gaitā, viņš piebilst.

Tiek veikti arī funkcionālie testi, kas parāda, ka pacientam ir samazināta vitālā kapacitāte (VC) un kopējā plaušu kapacitāte (TLC). Veselam cilvēkam plaušu tilpums ir aptuveni 4 litri, bet pacientam ar idiopātisku plaušu fibrozi - apmēram 2 litri.

Tomēr laboratorisko testu rezultāti norāda uz hipoksēmiju, t.i., skābekļa daudzuma samazināšanos asinīs.

Arī 6 minūšu gājiena tests nav pozitīvs. Vīrietis ar veselām plaušām var noiet 500-700 metrus 6 minūtēs. Personai, kas cieš no specifiskas plaušu fibrozes, šajā laikā var būt grūtības pārvietoties 300, bet dažreiz pat 150 metrus.

Idiopātiska plaušu fibroze: ārstēšana

Nav spontānas pneimonijas cēloņsakarības. Tiek piemērota optimāla atbalstoša terapija, t.i., blakusslimību ārstēšana - reflekss, hipertensija un diabēts. Svarīga ir arī svara kontrole un plaušu rehabilitācija.

- Vienīgais medikaments, kura pacientam trūkst, ir skābeklis - atzīmē prof. Vējš. Līdz ar to ārstam jānorāda pacients uz mājas skābekļa ārstēšanas centru. Tad pacients saņem koncentratoru, kas pastāvīgi ražo nepieciešamo skābekli.

Specifiskas plaušu fibrozes laikā nevajadzētu lietot steroīdus, kas ir izplatīti līdz šim.

Pacientiem ir divas cerības: pirfenidons un nintedanibs. Viņiem ir pretiekaisuma un pretfibrozes iedarbība. Piecu gadu pētījumi par pirfenidonu liecina, ka pirfenidons veicina pacientu mirstības samazināšanos (pēc 52 ārstēšanas nedēļām).

Pirfenidonu lietoja 22 pacienti un placebo - 42. Nintedanibs ir intracelulārās kināzes inhibitors, kas novērš plaušu elpošanas spēju zudumu.

Idiopātiska plaušu fibroze: prognoze

Prognoze nav labvēlīga. 5 gadu izdzīvošana pacientiem ar idiopātisku plaušu fibrozi daudzos gadījumos ir sliktāka nekā pacientiem, kuri cīnās ar noteiktiem vēža veidiem, piemēram, vairogdziedzera vēzi, ādas vēzi un prostatas vēzi - atzīmē Prof. Vējš. Pētījumi rāda, ka vidējais izdzīvošanas laiks ir 2-3 gadi no diagnozes noteikšanas.

Visizplatītākais pacientu nāves cēlonis ir akūts un subakūts (pacienta elpošana pasliktinās un pasliktinās, līdz slimība beidzot izraisa elpošanas mazspēju) elpošanas epizodes. Citi cēloņi, piemēram, sirds slimības, infekcijas un kuņģa-zarnu trakta slimības, retāk nogalina pacientus.