Sideroblastiskā anēmija ir reti diagnosticēts anēmijas veids. Slimības būtība ir nepilnīga dzelzs vielmaiņa, kas var izraisīt cirozi, kardiomiopātiju vai diabēta attīstību. Kādi ir sideroblastiskās anēmijas cēloņi un simptomi? Kā ārstē šo reto anēmijas veidu?
Sideroblastiskā anēmija pieder pie anēmijas grupas, kas saistīta ar sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) ražošanas traucējumiem. Slimības gaitā kaulu smadzenes tā vietā, lai pareizi ražotu sarkanās asins šūnas, ražo sideroblastus, t.i., eritroblastus, kas satur lielāku skaitu ārpushemoglobīna dzelzs graudu. Tā rezultātā organismā ir šī elementa pārpalikums.
Satura rādītājs:
- Sideroblastiska anēmija - cēloņi
- Sideroblastiska anēmija - simptomi
- Sideroblastiskā anēmija - diagnoze
- Sideroblastiska anēmija - ārstēšana
- Diēta sideroblastiskajai anēmijai
Sideroblastiska anēmija - cēloņi
Iedzimtas slimības gadījumā dzelzs pārpalikuma cēloņi organismā ir dažādu gēnu mutācijas, kas cita starpā saistītas ar: hēma sintēzes traucējumi, no tiamīna atkarīgi traucējumi. Savukārt iegūtās sideroblastiskās anēmijas cēloņi ir:
- alkohola lietošana
- vara deficīts organismā
- zāļu lietošana, kas kavē piridoksālā fosfāta sintēzi (izoniazīds, cikloserīns)
- saindēšanās ar cinku vai svinu.
Arī mielodisplastiskā sindroma, kaulu smadzeņu fibrozes un hroniskas mieloīdo leikēmijas līdzāspastāvēšana var veicināt slimības attīstību.
Sideroblastiska anēmija - simptomi
Slimības attēlā ir raksturīgi anēmijas simptomi, t.i.:
- ādas, gļotādas un konjunktīvas bālums
- palielināts vājums un nogurums
- galvassāpes un reibonis
- problēmas ar koncentrēšanos
- ātra sirdsdarbība un ātra elpošana
- pastāvīga aukstuma sajūta
un simptomi, kas saistīti ar pārāk lielu dzelzs daudzumu organismā: cukura diabēts, aritmijas un neiroloģiski traucējumi. Dažiem pacientiem palielinās arī aknas un liesa.
Iedzimta slimības forma parasti parādās agrā bērnībā. Iegūto formu visbiežāk novēro cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem.
Sideroblastiskā anēmija - diagnoze
Slimības diagnoze ir balstīta uz asins analīzēm, aspirācijas biopsiju vai kaulu smadzeņu biopsiju, kā arī citoģenētiskiem pētījumiem.
Asins skaitlis parasti atklāj hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, dzelzs, vara, kopro- un protoporfirīnu uzkrāšanos eritrocītos un samazinātu trombocītu un leikocītu skaitu. Biopsija, t.i., kaulu smadzeņu savākšana no augšstilba plāksnes, ļauj gredzenveida sideroblastus un palielinātu dzelzs daudzumu smadzeņu šūnās. Savukārt citoģenētiskie testi atklāj hromosomu patoloģijas.
Sideroblastiska anēmija - ārstēšana
Ģenētiski noteiktas sideroblastiskas anēmijas gadījumā tiek izmantota B6 vitamīna terapija. Atbilde uz ārstēšanu parasti tiek sasniegta dažu nedēļu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas. Pacientiem ar iedzimtu slimības formu sarkano asins šūnu koncentrāti tiek regulāri pārlieti, un sakarā ar palielinātu dzelzs daudzumu organismā tiek izmantotas zāles, kas saistās ar šo elementu. Dažiem pacientiem var apsvērt autologu kaulu smadzeņu transplantāciju.
SvarīgsDiēta sideroblastiskajai anēmijai
Daži produkti, īpaši tie, kas bagāti ar cinku, var veicināt slimības simptomu saasināšanos, t.i. vēžveidīgie, aknas, cietie sieri, kā arī dažāda veida rieksti. Tādēļ pacientiem tie jāizslēdz no uztura, kā arī alkohols, kas ir viens no iegūtās slimības attīstības riska faktoriem.
Lasiet arī: Aplastiskā anēmija. Aplastiskās anēmijas veidi un simptomi Pernicious anēmija: cēloņi un simptomi. Adisona-Biermes slimība ... Megaloblastiskā anēmija - cēloņi, simptomi un ārstēšana
.jpg)
---nabyty-niedobr-immunologiczny-u-kota.jpg)
