Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD): cēloņi, simptomi, ārstēšana

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) jeb smadzeņu sūkļveida deģenerācija ir slimība, kuras sastopamība nav liela - tā katru gadu skar 1 cilvēku no miljona. Tomēr tas ir biedējoši, jo tas noved pie pakāpeniskas smadzeņu degradācijas. Tiek uzskatīts, ka trakās govs slimība cilvēkiem izraisa Kreicfelda-Jakoba slimības (vCJD) variantu. Kādi ir Kreicfelda-Jakoba slimības cēloņi un simptomi? Vai ir iespējams to izārstēt?

Satura rādītājs

1. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - kas ir prioni?
2. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - cēloņi
3. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - kā es varu inficēties?
4. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - simptomi
5. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - diagnoze
6. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - ārstēšana
7. Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - prognoze

Kreicfelda-Jakoba slimība jeb smadzeņu sūkļveida deģenerācija vai sūkļveida encefalopātija ir nāvējoša smadzeņu neirodeģeneratīvā slimība. Tās būtība ir smadzeņu garozas pelēkās vielas deģenerācija, t.i., nervu šūnu kopas. Tās ietvaros veidojas vakuolas, t.i. vezikulārās daļiņas, kas piepildītas ar infekcijas olbaltumvielām (tā sauktie prioni). Tie noved pie nervu audu atrofijas un pēc tam pie smadzeņu spongiozes - smadzenes burtiski sāk izskatīties kā sūklis. Kreicfelda-Jakoba slimība ir visizplatītākā priona slimība .¹

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - kas ir prioni?

Smadzeņu šūnu noārdīšanās cēlonis ir prioni (saīsinājums no "infekcijas olbaltumvielām"), patogēnās olbaltumvielu molekulas, kas izraisa nervu sistēmas traucējumus gan dzīvniekiem, gan cilvēkiem.

Prioni ir izplatīti cilvēkiem un dzīvniekiem - tie ir imūnās sistēmas šūnu un nervu šūnu sastāvdaļa. Ir divas prionu formas: normāls (cPrP) un patogēns (scPrP). Abiem ir identisks ķīmiskais sastāvs, vienīgā atšķirība ir strukturālo aminoskābju telpiskais izvietojums.

Parastā forma ir droša cilvēkiem, un patogēna forma, nonākot saskarē ar veselīgiem proteīniem, pārveido tās infekcijas formās. Tad strukturāli mainītās aminoskābes, pamatojoties uz domino, modificē citu veselīgu olbaltumvielu sastāvu.Tādā veidā infekcijas prioni var atkārtot un inficēt citas ķermeņa šūnas.

Infekciozajiem prioniem ir arī cita īpašība: tie ir neatņemama šūnu membrānas sastāvdaļa un tādējādi kļūst "neredzami" imūnsistēmas šūnām, kas izskaidro, kāpēc inficētā organisma imūnsistēma nespēj reaģēt aizsargājoši: tā vienkārši nenošķir normālos prionu proteīnus un to patogēnās formas.

Prionu slimības ietver: ²

pie cilvēkiem:

• Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD)
• kuru
• Gerstmaņa-Štraslera-Šeinkera slimība (GSS)
• letāls ģimenes bezmiegs (FFI)

dzīvniekiem:

• skrepi (neizmantots poļu nosaukums: skrepi) aitām, kazām un mufloniem
• pārnēsājamā saites encefalopātija (TME)
• Liellopu sūkļveida encefalopātija (GSE)
• hroniska novājēšanas slimība

Kreicfelda-Džeikoba slimība (vCJD) ir jauna prionu slimība, ko izraisa liellopu sūkļveida encefalopātijas (GSE) faktora pāreja .² Ar to var inficēties, ēdot ar GSE slimo liellopu gaļu.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - cēloņi

Kreicfelda-Jakoba slimība ir klasificēta 4 pamatformās:

• sporādiski
• ģimene
• jatrogēns
• CJD slimības variants

Visbiežākais slimības cēlonis ir sporādiskas, nejauši sastopamas gēnu mutācijas, kā rezultātā pareizi funkcionējošu prionu vietā organismā tiek ražoti patogēni. To sauc sporādiska, klasiska slimības forma (sCJD), kas ir visizplatītākā CJD forma (tā veido apmēram 90% no visiem CJD gadījumiem).

Kreicfelda-Jakoba slimība var būt arī spontānu ģenētiski nosacītu izmaiņu rezultāts, kas saistīts ar PRNP gēna mutāciju, kas kodē PrP priona proteīnu (fCJD ir aptuveni 5% gadījumu).

Atlikušās slimības formas tiek iegūtas, visticamāk, caur gremošanas traktu (jauns šīs slimības variants - vCJD) vai caur asinsriti - mēs runājam par jatrogēnu formu - jCJD -, ko izraisa medicīniskas procedūras.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - kā es varu inficēties?

Lai pārnestu slimību cilvēkiem, pietiek ar vairāku infekcijas prionu fragmentu, kuru struktūra ir identiska cilvēkam. Tas var notikt, piemēram, norijot, lietojot liellopu gaļu, kas piesārņota ar patogēno prionu inficēto dzīvnieku nervu audiem. Gaļa parasti tiek inficēta govju kaušanas laikā, tāpēc visbiežāk tā ir liellopa gaļa.

Infekcijas avots var būt arī mehāniski atdalīta liellopu gaļa, kas piesārņota ar piesārņotiem smadzeņu vai muguras smadzeņu audiem, kurus pēc tam var atrast, piemēram, desās vai pelmeņos. Ir vērts zināt, ka dažādi subproduktu veidi, piemēram, burgeri, desas, maizītes, pīrādziņi, ir daudz bīstamāki nekā tīra liellopa gaļa. Arī liellopu gaļas želatīns var būt bīstams.

Jūs varat bez bailēm dzert pienu no govīm. Līdz šim veiktie pētījumi liecina, ka prioniem piens "nepatīk". Piena produkti, piemēram, kefīrs, siers utt., Ir līdzīgi droši.

Jūs varat arī ēst cūkgaļu bez bailēm. Cūkas neslimo ar prionu slimībām. Gluži kā mājputni.

Infekcijas ceļš var būt arī inficētas personas ķermeņa šķidrums, piemēram, traumas laikā, kā arī infekcijas rezultātā, kas saistīta ar medicīniskām darbībām (transplantācija, pārliešana, ārstēšana ar augšanas hormonu, kas iegūts no cilvēka hipofīzes).

LASI ARĪ:

• ENCEFALOPĀTIJAS - cēloņi, veidi un simptomi
• Aleksandra slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana
  
• Hallervorden-Spatz slimība ir nervu sistēmas deģenerācija
• Hantingtona horeja - slimība, kas ietekmē nervu sistēmu

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - simptomi

Apmēram 30 procenti pacientiem rodas heraldiski simptomi. Diemžēl tie nav specifiski, jo tie ietver garastāvokļa izmaiņas, apetītes zudumu un ar to saistīto svara zudumu, trauksmi, miega traucējumus un kognitīvās disfunkcijas.

Faktiskie slimības simptomi ir atkarīgi no smadzeņu audu defekta lieluma. Sākumā tie parādās

• sensācijas, līdzsvara un kustību koordinācijas traucējumi
• ķermeņa trīce
• vispirms ekstremitāšu parēze, pēc tam augšējās ekstremitātes, kas noved pie psihomotoriem traucējumiem

Tomēr saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem vissvarīgākais diagnostikas kritērijs, kas nepieciešams Kreicfelda-Jakoba slimības diagnosticēšanai, ir strauji progresējoša demence. Tas notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā pēc pirmajiem simptomiem un neizbēgami izraisa komu un pēc tam nāvi.

Jāatzīmē, ka Kreicfelda-Jakoba slimības gaitā var rasties psihopatoloģiski simptomi, kurus bez rūpīgas diagnostikas var viegli sajaukt ar psihiatrisko slimību subjektiem. Tas ir amerikāņu zinātnieku pētījumu rezultāts, kuru pētījumu rezultāti tika publicēti "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Analizējot 126 sCJD gadījumus, tika atrasti psihiski simptomi:

• depresija
• trauksme
• psihoze
• uzvedības traucējumi
• miega traucējumi

80 procentos pacientu pirmajās 100 slimības dienās, un 26% starp tiem tie bija sākotnējie simptomi.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - diagnoze

Lai apstiprinātu diagnozi, jums jāiegūst elektroencefalogrāfijas (EEG) ieraksts. Ir nepieciešami arī attēlveidošanas testi, piemēram, datortomogrāfija, kas atklāj smadzeņu atrofijas pazīmes.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - ārstēšana

Smadzeņu izplešanās ir neatgriezenisks process. Nav arī zāļu, lai izvadītu patogēnos prionus no ķermeņa un tādējādi apturētu slimības progresēšanu.

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) - prognoze

Vairumā gadījumu smadzeņu sūkļveida deģenerācija attīstās pēkšņi un ātri - tikai 5 procenti. izdzīvo vairāk nekā 2 gadus.

Avots:

1. Sikorska B., Kreicfelda-Jakoba slimība un tās varianti, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11. panta 1. punkts, 29. – 37. Lpp.

2. Džeimss V. Ironsīds, Kreicfelda-Jakoba slimības variants: pašreizējais zināšanu stāvoklis, "Neiroloģiskās ziņas", 2011, 11. panta 1. punkts, 44.-48. Lpp.

Ieteicamais raksts: