Žults atresija vai žults ceļu saplūšana ir iedzimts defekts, kas pieder retām slimībām. Neārstēta žultsceļu atrēzija var izraisīt aknu cirozi un pat nāvi. Saskaņā ar pētījumu datiem 90 procenti neārstētu bērnu mirst pirms trīs gadu vecuma. Kādi ir žults atrezijas cēloņi un simptomi? Kā notiek ārstēšana?
Žults atrezija jeb žultsvadu saplūšana ir iedzimts defekts, kura būtība ir žults ceļu iekaisums, t.i., žultsvadi (šķidrums, ko aknas izdala tauku sagremošanai) no aknām līdz tievai zarnai. Iekaisums noved pie žults ceļu fibrozes un tālāk to aizsprostojuma. Šī procesa sekas ir tādas, ka tiek pārtraukta žults plūsma no aknām uz zarnām (holestāze). Žults uzkrājas aknās un žultsvados (pārspīlēti) pārmērīgi un laika gaitā izraisa spiediena palielināšanos žultsvados, kas var sabojāt aknu šūnas.
Tiek lēsts, ka žults atresijas sastopamība ir aptuveni 1 no 20 000. bērni. Meitenes slimo biežāk nekā zēni.
Žults atresija - cēloņi
Žultsvadu saplūšanas cēloņi nav zināmi. Tiek pieņemts, ka slimībai ir autoimūns fons, t.i., imūnsistēmas šūnas uzbrūk pareizi izveidotiem žultsvadiem, noved pie iekaisuma un turpmākas saplūšanas.
Slimību var noteikt arī ģenētiski, lai gan tas attiecas uz mazāku gadījumu skaitu. Ir arī zināms, ka žultsceļu atrēzija nav iedzimta.
Žults atresija - simptomi
Žultsceļu atrēzijas simptomi parādās pirmajās dzīves dienās vai nedēļās, parasti no 2. līdz 6. nedēļai:
- ilgstoša dzelte (dzeltena ādas, gļotādu, acu baltumu krāsa). Dzelte rodas daudziem jaundzimušajiem un parasti izzūd pirmajās divās dzīves nedēļās. Ja nē, var būt aizdomas par žultsceļu atrēziju
- pelēka vai gaiši dzeltena māla izkārnījumi
- tumša alus krāsas urīns
- nedaudz palielinātas aknas (atrodas vēdera augšējā labajā kvadrātā)
- ilgstoša asiņošana no vēdera pogas vai citas vietas
Turklāt 10-20 procenti. bērniem ar žultsceļu atrēziju rodas iedzimtas patoloģijas, piemēram, sirds defekti, dubultā liesa, policistiskā nieru slimība.
Žultsceļu atrēzija - diagnoze
Ja ir aizdomas par žultsceļu atreziju, tiek veikta vēdera dobuma ultraskaņa, pateicoties kurai ārsts var novērtēt aknu, žultsvadu un žultspūšļa darbību.
Ja ir aizdomas par žultsceļu atrēziju, ļoti ātri jāveic diagnostikas testi
Turklāt ieteicams veikt žults scintigrāfiju.
Nepieciešamas arī asins analīzes. Žultsvadu saplūšanas gadījumā tiek novērots paaugstināts bilirubīna, GGTP, holesterīna, sārmainās fosfatāzes un nedaudz transamināžu līmenis.
Šie testi apstiprina diagnozi un izslēdz citus iespējamos iepriekšminēto cēloņus simptomi, piemēram, vīrusu un bakteriālas aknu infekcijas vai iedzimtas vielmaiņas slimības.
Ja pētījums nesniedz skaidru atbildi uz jautājumu, kas ir iepriekšminētā cēlonis kaites, var būt nepieciešama aknu biopsija, kas ietver orgāna fragmenta ņemšanu ar speciālu adatu izmeklēšanai mikroskopā.
Žultsceļu atrēzija - ārstēšana
Operācija, kas jāveic pēc iespējas ātrāk, ir vienīgā metode, kā atjaunot kausētos žultsvadus un tādējādi atjaunot žults aizplūšanu no aknām uz zarnām. Jo vēlāk procedūra tiek veikta, jo mazāk efektīva.
Ķirurģisko procedūru sauc par hepato-zarnu anastomozi vai Kasai procedūru (nosaukta pēc ārsta, kurš to ieviesis), un tā sastāv no fibrotisku ekstrahepatisku žults ceļu pilnīgas noņemšanas un zarnu cilpas šūšanas aknu virsmā. Pēc operācijas tiek izmantota antibiotiku terapija un pretsāpju ārstēšana.
Apmēram puse bērnu, īpaši tie, kuri tika operēti agri (pirms 50 dienu vecuma), gūst panākumus. Tomēr daži no jaunākajiem pat pēc veiksmīgas operācijas cieš no dažādiem progresējošiem aknu bojājumiem, kuru dēļ pirmajos divos dzīves gados nepieciešama transplantācija.
Lasiet arī: Žultsakmeņi - simptomi, testi, ārstēšana Žults ceļu vēzis: prognoze. Vēža cēloņi, simptomi, ārstēšana ... GALLBAG problēmas - mēs iesakām, kā ar tām rīkoties
