Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, Charcot slimība, Lou Gehrig slimība, motoro neironu slimība) ir progresējoša neiroloģiska slimība, no kuras viņš cieta, cita starpā. izcilais fiziķis Stīvens Hokings. Viņa gadījumā amiotrofā laterālā skleroze izpaudās ārkārtīgi hroniskā formā. No diagnozes noteikšanas 21 gadu vecumā līdz nāvei pagāja vairāk nekā 50 gadi. ALS būtība ir kustīgo neironu paralīze, kas noved pie pakāpeniskas visu ķermeņa muskuļu funkciju pasliktināšanās un līdz ar to arī nāves. Kādi ir amiotrofās laterālās sklerozes cēloņi un simptomi? Kā notiek ALS pacientu ārstēšana un rehabilitācija? Kāda ir ALS prognoze?

Uzziniet, kā atpazīt amiotrofo laterālo sklerozi un ārstēt to. Šis ir materiāls no LABĀK KLAUSĪŠANĀS cikla. Podcast apraides ar padomiem

Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta HTML5 video

Satura rādītājs:

1. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - cēloņi
2. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - simptomi
3. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diagnoze
4. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - ārstēšana, rehabilitācija un prognoze
5. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diēta

Amiotrofiskā laterālā skleroze (latīņu: SLA skleroze lateralis amyotrophica, ang. ALS amiotrofiskā laterālā skleroze, Charcot slimība, Lou Gehrig slimība, motoro neironu slimība) ir progresējoša neiroloģiska slimība. Tās būtība ir perifēro nervu šķiedru pakāpeniska paralīze, kas atbild par smadzenēs esošo muskuļu un neironu motoriskajām funkcijām, kas atbildīgas par kustību. Šī paralīze neizbēgami noved pie nāves.

Amiotrofiskā laterālā skleroze parasti skar vecāka gadagājuma cilvēkus (60-70 gadus vecus), parasti vīriešus. Jaunieši tiek diagnosticēti daudz retāk, bet gadās, ka viņš, tāpat kā Lū Gērings, nomira 2 gadus pēc diagnozes, 38 gadu vecumā. Tomēr, iespējams, slavenākais pacients pasaulē ar amiotrofo laterālo sklerozi bija Stīvens Hokings, kurš 21 gada vecumā (1963. gadā) nodzīvoja vairāk nekā 50 gadus pēc diagnozes noteikšanas.

>>> Stīvens Hokings ir miris. Izcilais zinātnieks nomira 76 gadu vecumā

>>> Stīvens Hokings - citāti, sieva, filma, slimība, bērni. Izcils zinātnieks ir miris

Amiotrofiskā laterālā skleroze - cēloņi

Vairumā gadījumu slimības cēlonis nav zināms, lai gan pastāv slimības ģenētiskie riska faktori.1 Lielākā daļa autoru atbalsta hipotēzi par ALS sarežģītu etioloģiju, kas rodas no ģenētisko faktoru mijiedarbības ar vides faktoriem.1

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - simptomi

Perifēro nervu šķiedru bojājumi izraisa:

• muskuļu vājums, parēze vai atrofija - tad rodas kustību problēmas, t.i., biežāka priekšmetu nomešana, klupšana vai apgāšanās muskuļu vājuma un daļējas atrofijas un, iespējams, to stīvuma dēļ.
  
  Ir pamanāma roku, roku un kāju daļēja muskuļu atrofija, it īpaši tā sauktajā plecu josta, t.i., rokas, plecu lāpstiņas, atslēgas kauli

ALS ir progresējoša, kas nozīmē, ka sāk augt iepriekšminētais muskuļu vājums un iztukšošana. Pacients, kurš nevarēja veikt precīzas rokas kustības, piemēram, piestiprināt pogas, to nevarēs izdarīt ar slimības gaitu.

• muskuļu kontraktūra
• muskuļu trīce - tā kā slimība ir progresējoša, muskuļu vājums sākotnēji var ietekmēt, piemēram, tikai rokas muskuļus.
  
  Tad pacientam var rasties roku muskuļu spazmas, vājums un citas dīvainas sajūtas. Dažreiz pacienti drebuļus raksturo kā "zem ādas rāpojošus tārpus", kas vispirms parādās galvenokārt uz rokām.
  
  Tikai ar laiku parādās rokas parēze un pēc tam visa ekstremitāte. Jāapzinās, ka slimais cilvēks, kaut arī nespēj pārvietoties, nezaudē sajūtu, jo slimība neuzbrūk neironiem, kas atbildīgi par stimulu saņemšanu.
  
  
• paralīze ietekmē visus muskuļus, ieskaitot galvu un kaklu, tāpēc ALS simptoms ietver arī grūtības turēt galvu, runāt, košļāt un norīt (mēles, atdarinošo un barības vada muskuļu atrofijas dēļ).

Lēnāka staigāšana biežāku kritienu dēļ novedīs pie staigāšanas rāmja izmantošanas, līdz ratiņu izmantošana ir nepieciešama.

Kad slimība ietekmē starpribu muskuļus un diafragmu, tas izraisa elpošanas mazspēju un līdz ar to arī nāvi.

Lasiet arī: Vairāku sistēmu atrofija: cēloņi, simptomi un ārstēšana Muskuļu distrofija - muskuļu distrofijas veidi un to simptomi Mugurkaula muskuļu atrofija (SMA) - cēloņi, simptomi, ārstēšana, prognoze

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diagnoze

Lai novērtētu muskuļu darbību un slimības progresēšanu, tiek veikts: 1

• elektrofizioloģiskie testi - veikti pacientiem ar aizdomām par ALS, lai apstiprinātu apakšējā motorā neirona iesaistīšanos un izslēgtu citus slimības procesus
• EMG (muskuļu elektromiogrāfija) - sniedz pierādījumus tam, ka motorās šūnas ir iesaistītas smadzenēs
• ENG (muskuļu elektroneurogrāfija) - tiek veikta, lai izslēgtu perifēro nervu slimības un neiromuskulārās savienojuma slimības
• transkraniālā magnētiskā stimulācija (TMS) - ļauj neinvazīvi novērtēt kortikomotoros ceļus
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomi var atgādināt citu slimību simptomus. Apmēram 10% pacientu, kuriem sākotnēji ir aizdomas par ALS, ir vēl viens stāvoklis. Tāpēc diferenciāldiagnozē jāiekļauj:

• multifokāla motora neiropātija ar vadīšanas blokādi
• myasthenia gravis
• multiplā skleroze
• pseido-spuldzes sindroms
• postpolio komanda
• Denija-Brauna-Folija sindroms (vieglas fascikulācijas un krampji, kas rodas veselības aprūpes speciālistiem, kuri pārzina šo slimību; viņiem nerodas muskuļu vājums vai novājēšanās)
• Hirajamas sindroms (vienas ekstremitātes muskuļu atrofija)

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - ārstēšana, rehabilitācija un prognoze

Amiotrofiskās laterālās sklerozes ārstēšanas mērķis ir atvieglot slimības simptomus un palēnināt tās gaitu.

Terapijā tiek izmantots Riluzols - zāles, kas samazina muskuļu spastiku. Nepieciešama arī rehabilitācija (vēlams ūdenī), kas aktivizēs saglabātās muskuļu funkcijas un novērsīs locītavu stīvumu.

Slimības progresēšanas stadijā, kad mutes un barības vada muskuļi ir paralizēti, nepieciešama logopēdija un īpaša diēta.

Nozīmīga norīšanas refleksa pasliktināšanās gadījumā tiek izmantota barošana caur kuņģa cauruli vai gastrostomija.

Vidējais izdzīvošanas laiks no slimības simptomu rašanās ir 3 gadi, tomēr gadās, ka pacients dzīvo ilgāk par 10 gadiem.

Stīvens Hokings pusgadsimtu pārdzīvoja ar ALS

Ieteicamais raksts:

Neiromuskulārās slimības: klasifikācija, simptomi un ārstēšana

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS, ALS) - diēta

ALS bieži sastopams simptoms ir disfāgija - rīšanas traucējumi. Tas izraisa paaugstinātu aspirācijas, nepietiekama uztura, svara zuduma un dehidratācijas risku. ALS ir palielināta vielmaiņas piepūle, tāpēc pacientiem ir nepieciešams palielināt kaloriju daudzumu

Ko mēs varam darīt, lai izvairītos no rīšanas grūtībām? 2

Ja jums ir grūtības lietot tabletes tablešu veidā, sasmalciniet tās un mēģiniet tās lietot ar jogurtu vai biezām sulām (nevis caurspīdīgiem šķidrumiem).

• izvairieties no ēšanas guļus stāvoklī, jo tas var izraisīt aizrīšanos
• ēst sēdus taisni. Lai palīdzētu jums palikt taisni, varat izmantot spilvenu, kas ievietots starp muguras un muguras jostas daļas mugurkaulu. Ja jūs pats nevarat turēt galvu, maltītes laikā varat valkāt stiprinājumu
• Plānojot maltītes, pieņemiet, ka ēšanas laiks būs ilgāks, ja ēdīsit mierīgi un bez stresa
• neēdiet steigā. Pārliecinieties, ka maltītes laikā atmosfēra ir jautra
• dariet visu iespējamo, lai sakošļātu katru kodienu
• izvairieties no sausu un pulverveida pārtikas produktu, piemēram, smilšu cepumu vai pilngraudu maizes, jo tie var jūs aizrīties
• norijot, nolieciet galvu atpakaļ, jo šajā stāvoklī ir vieglāk aizrīties. Ja, no otras puses, jums ir problēmas ar koduma norīšanu, mēģiniet nedaudz noliekt galvu uz priekšu, jo šajā stāvoklī to ir vieglāk norīt
• kad jums ir grūti norīt cietu pārtiku, mēģiniet mainīt savu uzturu uz pusšķidru, t.i., sajaukt ēdienu, lietot zupas, bet blīvas un barojošas, putraimus, putras utt. Atcerieties, ka šī diēta satur pietiekamu daudzumu uzturvērtības, kas nepieciešama pacientam

Saskaņā ar pašreizējām vadlīnijām jāapsver alternatīva barošanas veida ieviešana, ja ķermeņa masa nokrītas virs 10%

Smagas disfāgijas gadījumā perkutānai endoskopiskai gastrostomijai (PEG, percutaneus endoskopiskā gastrostomija), perkutāna radioloģiskā gastrostomija (PRG, percutaneus radioloģiskā gastrostomija) un nazogastrālās caurules (NGT)

Kā pacienti tiek galā ar amiotrofās laterālās sklerozes simptomiem?

Avots: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliogrāfija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., amiotrofiskā laterālā skleroze, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, 6. nr.

2. Ceļvedis SLA / MND pacientiem, asociācija Dignitas Dolentium.