Iedzimtie garie QT sindromi (LQTS) ir nopietnu sirds slimību grupa, kas saistīta ar jonu plūsmas traucējumiem caur kardiomiocītu šūnu membrānām. Neskatoties uz normālu sirds struktūru un tās mehānisko funkciju, tas var izraisīt aritmijas un pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos. Uzziniet, kam ir risks saslimt ar LQTS, kādi ir viņu simptomi un kā novērst aritmijas.
Satura rādītājs:
- QT intervāls - kas tas ir?
- Koriģētā QT intervāla nozīme
- Iedzimti gara QT intervāla sindromi
- Garā QT sindroms - simptomi un diagnoze
- Garā QT sindroms - ārstēšana
Iedzimts garā QT sindroms ir ļoti reti. To izraisa ģenētiska slimība, un tas visbiežāk parādās kopā ar citiem defektiem, piemēram, kurlumu.
Šī slimība rodas no jonu kanālu bojājumiem, kas ir membrānas olbaltumvielas, kas savukārt izjauc jonu plūsmu sirds muskuļa šūnās. Šī sirds muskuļa elektriskās aktivitātes traucējumu risks ir saistīts ar smagu aritmiju un sirdsdarbības apstāšanās risku.
Pirmais simptoms ir ģībonis aritmijas dēļ, tāpēc QT intervāla pagarināšanās ir jāmeklē to cilvēku radiniekiem, kuri piedzīvojuši pēkšņu sirds nāvi vai diagnosticējuši LQTS.
Ārstēšanā tiek izmantota profilaktiska farmakoterapija, un, ja tā ir nepietiekama, tiek implantēts kardioverteris-defibrilators. Pēc ilgstoša QT intervāla diagnosticēšanas, lai novērtētu kardiovertera-defibrilatora implantācijas indikācijas, cita starpā pastāvīgi jākontrolē kardiologs.
QT intervāls - kas tas ir?
EKG līkne reģistrē sirds muskuļa elektrisko aktivitāti. Horizontālā līnija attēlo atpūtas potenciālu, t.i., elektriskās aktivitātes trūkumu. Stimuls, kas iedarbojas uz šūnu, maina tās membrānas īpašības, tas kļūst caurlaidīgs joniem un mainās šūnas elektriskais lādiņš - notiek depolarizācija. Šīs lādiņa normalizēšanās process ir saistīts ar re-ionu nobīdēm un tiek saukts par repolarizāciju. Tieši šīs šūnu elektriskā lādiņa izmaiņas (depolarizācija vai repolarizācija) tiek atspoguļotas, kad EKG līkne mainās šī testa veikšanas laikā.
QT intervāls ir EKG līknes daļa starp Q viļņa sākumu un T viļņa beigām, tas ir ieraksts par visu sirds kambaru elektrisko aktivitāti. Tas ietver visu QRS kompleksu, kas atspoguļo sirds kambaru depolarizāciju, kā arī ST segmentu un T vilni, kas savukārt runā par repolarizāciju, t.i., kambara muskuļa atgriešanos pie tā atpūtas potenciāla. QT intervāla ilgums ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma, jonu nesēju efektivitātes un nelielā mērā arī no dzimuma un vecuma.
QT intervāla anomālijas var veicināt nopietnu aritmiju attīstību. Tas ir tāpēc, ka patoloģiska QT pagarināšanās norāda uz neregulāru repolarizāciju un tāpēc atšķirīgu miokarda elektriskās paaugstinātas jutības ilgumu.
Minētā paaugstināta jutība ir fizioloģiska, normāla parādība, to raksturo pārāk intensīva elektriskā reakcija uz aktīvo stimulu un tā notiek pēc katras kardiomiocītu stimulēšanas. Šī pastiprinātā sirds reakcija veicina kambaru aritmiju attīstību.
Slimām personām repolarizācijas un paaugstinātas jutības perioda pagarināšanās ļauj, ka šīs paaugstinātas jutības laikā notiks nākamā sirds muskuļa elektriskā stimulācija, kas izraisīs aritmiju.
Tā var būt kambaru tahikardija, kambaru fibrilācija un torsade do pointes, kas var spontāni izzust vai attīstīties kambaru fibrilācijā. Visas šīs aritmijas ir dzīvībai bīstamas un izraisa nāvi, ja vien nekavējoties netiek veikti ārkārtas pasākumi.
Šīs aritmijas ir reti sastopamas, taču to bīstamības dēļ ir obligāti jāmeklē un jāārstē cilvēki ar ilgu QT intervālu.
Ir vērts pieminēt, ka veseliem cilvēkiem ugunsizturīgais periods ir nemainīgs un nav iespējams "uzlikt" vēl vienu stimulāciju uz iepriekšējiem.
QT pagarināšanās var būt saistīta ar:
- lietojot noteiktus medikamentus, īpaši vairākus medikamentus, kuriem var būt šāda ietekme, piemēram, psihotropie medikamenti, antialerģiski medikamenti, antibakteriālie medikamenti vai daži medikamenti, kas ietekmē sirdi
- elektrolītu traucējumi - kalcija deficīts, kālija vai magnija deficīts
- miokarda išēmija
- iedzimti defekti jonu transportētājos - visbiežāk kālijs, mazāk nātrija
- centrālās nervu sistēmas slimības, kas izraisa intrakraniālā spiediena palielināšanos
- feohromocitoma
- inde
- Brugadas sindroms
Koriģētā QT intervāla nozīme
Pagarināta QT intervāla diagnoze ir balstīta uz koriģēta QT intervāla aprēķināšanu, kas ir nepieciešams, jo, kā minēts, tā garums ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma. Praksē tiek izmantota Bazett formula, kurā izmērīto QT intervālu dala ar R viļņa attāluma sakni.Pagarināts QT intervāls rodas, ja pārrēķins ir lielāks par 460 milisekundēm sievietēm un 450 ms vīriešiem.
Iedzimti gara QT intervāla sindromi
Tā ir 15 iedzimtu slimību grupa, kurā daudzu dažādu mutāciju dēļ tiek bojāti jonu kanāli (aprakstīts vairāk nekā 500). Tā rezultātā rodas heterogenitāte repolarizācijā, QT pagarināšanās, nosliece uz torsade de pointes un pēkšņu sirds nāvi.
Visizplatītākās slimības ir:
- Jervell-Lang-Nielsen sindroms - iedzimts autosomāli recesīvi. Tas notiek vairāk nekā 40% pacientu ar iedzimtu QT pagarinājumu. Turklāt tas ir saistīts ar kurlumu un runas attīstības trūkumu. Fiziskā piepūle vai spēcīgs emocionāls stimuls predisponē ritma traucējumu rašanos. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz Švarca kritērijiem, ieskaitot EKG analīzi, sinkopes klātbūtni, kurlumu vai lēnu sirdsdarbības ātrumu.
- Andersena-Tawila sindroms - iedzimts autosomāls dominants
- Romano un Varda sindroms - iedzimts autosomāls dominants
Uzziniet vairāk: Sirds kanālopātijas: cēloņi, veidi, simptomi, ārstēšana
Garā QT sindroms - simptomi un diagnoze
Šādi kambaru elektriskās aktivitātes traucējumi var neizraisīt nekādus simptomus, bet, ja ģimenes anamnēzē ir pēkšņa sirds nāve vai ilgs QT sindroms, ir nepieciešama diagnoze. Raksturīgākie ir ģībonis ar krampjiem vai pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās, ko izraisa emocijas, piepūle vai troksnis. Tas visbiežāk notiek pirmo reizi bērniem, un šīs epizodes mēdz atkārtoties. Cilvēki ar Andersena-Tawila sindromu piedzīvo arī izskata izmaiņas, piemēram, aukslēju defektu vai mazu augumu.
Izdzīvošanas prognoze cilvēkiem ar LQTS ir sliktāka atkārtotas sinkopes (samaņas zudums), sirds apstāšanās, ievērojamas QT pagarināšanās, simptomu ļoti jaunā vecumā vai pēkšņas sirds nāves gadījumā ģimenē.
Diagnoze tiek noteikta ne tikai, pamatojoties uz EKG analīzes analīzi, simptomiem, bet arī uz ģenētisko testu, kas lielā mērā nosaka turpmāko vadību un prognozi. Diemžēl spēja pētīt par šo slimību atbildīgos gēnus ir ierobežota un dārga. Sakarā ar daudzajām mutācijām, kas tās var izraisīt, nepieciešams konsultēties ar ārstu - ģenētiķi, kurš, analizējot visus simptomus, norādīs, kura mutācija jāmeklē.
Pirms iedzimta garā QT sindroma diagnozes noteikšanas ir jāizslēdz iegūtie šīs elektriskās disfunkcijas cēloņi: elektrolītu traucējumi (nātrija, kālija, magnija), zāļu iedarbība un ģībonis - citu iespējamo cēloņu (tostarp neiroloģisko) diagnostika.
Garā QT sindroms - ārstēšana
Vissvarīgākais ir aktīvi meklēt riskam pakļautus cilvēkus, t.i., tos, kuru ģimenē ir slims radinieks vai pēkšņa sirds nāve. Ja tiek noteikta diagnoze, ārstēšana galvenokārt balstās uz izvairīšanos no situācijām, kas veicina aritmiju rašanos:
- izvairīšanās no zālēm, kas pagarina QT intervālu (šo zāļu ir daudz, saraksts ir pieejams vietnē https://crediblemeds.org)
- izvairoties no fiziskas slodzes
- izvairīšanās no situācijām, kas izraisa elektrolītu traucējumus: caureja, vemšana
- pēkšņu skaņu novēršana, kas var izraisīt aritmiju: modinātājs, zvans
Turklāt ir nepieciešama farmakoterapija ar zālēm, kas ietekmē nervu vadīšanu un samazina sirdsdarbības ātrumu. Sinkopes, sirds apstāšanās vai sirds kambaru tahikardijas rašanās gadījumā, neraugoties uz farmakoterapiju, bet arī tad, ja asimptomātiskiem pacientiem ir konstatēta īpaši bīstama mutācija, tiek implantēts kardioverteris-defibrilators, kas aptur notiekošās aritmijas. Sirds denervācija tiek veikta dažiem pacientiem.
Ieteicamais raksts:
Dekstrokardija: kad sirds atrodas nepareizajā pusē
