Dzimumšūnu audzējs (Wilms audzējs) - cēloņi, simptomi, ārstēšana un prognoze

Embrija nieres jeb Vilmsa audzējs ir nieru vēzis, kas visbiežāk skar bērnus no 3 līdz 4 gadu vecumam. Neskatoties uz to, ka tas ir ļaundabīgs audzējs, prognoze ir ļoti laba - lielākā daļa pacientu atveseļojas. Kādi ir nefromas cēloņi un simptomi? Kā notiek ārstēšana?

Embrija nieres (lat. nefroblastoma), kas pazīstams arī kā Vilmsa audzējs, augļa nefroma vai ļaundabīga nefroblastoma, ir visbiežāk sastopamā ļaundabīgā audzēja nieru audzēja pakāpe bērniem. Tas veido apmēram 97 procentus. šī orgāna audzēji un 7-8 procenti. ļaundabīgi audzēji jaunākajā. Tas skar 1 no 10 000 bērniem līdz 15 gadu vecumam, bet visbiežāk tas tiek diagnosticēts bērniem no 3 līdz 4 gadu vecumam. Dažreiz slimība tiek diagnosticēta pusaudžiem, un pieaugušajiem tā praktiski nav. Vairumā gadījumu (90-95%) audzējs ietekmē tikai vienu nieri.

Embriju nieres (Vilmsa audzējs): cēloņi

Embrija nieres veidojas no embrija nefrogēno audu paliekām (līdz ar to nosaukums embriju nefroma), t.i., izdzīvojušajiem augļa audiem. Šie atlikumi ir sastopami apmēram 1 procentā no veseliem jaundzimušajiem, un viņi visbiežāk pazūd. Tiek uzskatīts, ka mutācijas WT1 un WT2 gēnos (atrodas 11. hromosomā), kurām ir svarīga loma nieru un dzimumdziedzeru attīstībā, predisponē šāda veida paliekas izdzīvot pēc dzimšanas un audzēja attīstības.

Ir arī Vilmsa audzēja ģimenes forma, kas veido 1-2 procentus. šo audzēju gadījumi. Tad slimība pārsvarā tiek mantota autosomāli.

Embriju nieres (Vilmsa audzējs): simptomi

• sāpes vēderā
• slikta dūša un vemšana
• drudzis bez redzama iemesla
• atkārtotas urīnceļu infekcijas (izturīgas pret ārstēšanu)
• hematūrija
• hipertensija
• aizcietējums
• nesāpīgs vēdera audzējs, kas jūtams, pieskaroties vēderam
• vēdera palielināšanās

Apmēram 10 procenti. Pacientiem rodas malformācijas, īpaši kriptorhidisms (kad sēklinieki nav nokāpuši sēkliniekos, bet ir apstājušies vēdera dobumā) un hipospadijas (kad urīnizvadkanāla atvere atrodas dzimumlocekļa vēdera pusē).

Turklāt Vilmsa audzējs var pastāvēt līdzās citiem iedzimtiem sindromiem, piemēram, Beckwith-Wiedemann sindroms, WAGR sindroms, Denys-Drash sindroms, Perlmana sindroms un Edvardsa sindroms.

Embriju nieres (Vilmsa audzējs): diagnoze

Ja ir aizdomas par embrija nefromu, vispirms tiek veikta vēdera dobuma un nieru ultraskaņa. Ja šīs pārbaudes rezultāts ir apšaubāms vai nepārliecinošs, var veikt datortomogrāfiju vai MRI.

Turklāt ārsts var pasūtīt urogrāfiju, lai noteiktu audzēju, kas atrodas nierēs, vai renoscintigrāfiju (nieru izotopu pārbaude). Var ieteikt arī biopsiju (bet to nevar veikt, piemēram, bērniem līdz 3 mēnešu vecumam).

Ieteicams veikt krūšu kurvja rentgenu, vēlams veikt plaušu datortomogrāfiju (jo audzējs parasti metastē šajā orgānā).

Embriju nieres (Vilmsa audzējs): ārstēšana

Embrija nefromas ārstēšana sastāv no vairākiem posmiem:

1. Pirmsoperācijas ķīmijterapija - 4-6 nedēļas pirms operācijas tiek veikta ķīmijterapija, pateicoties kurai var samazināt vai novērst metastāžu risku un samazināt audzēja lielumu. Tad ārstiem ir vieglāk pilnībā izgriezt neoplastiskos audus. Ķīmijterapija arī novērš audzēja plīsumu.
2. Nefrektomija, tas ir audzēja un nieru ķirurģiska izgriešana.
3. Pēcoperācijas ķīmijterapija - ja pēc operācijas joprojām tiek konstatēts Vilmsa audzējs, tiek atkārtoti ievadīta ķīmijterapija, kas ilgst no 4 līdz 27 nedēļām (atkarībā no audzēja stadijas). Pacientiem ar augstu pakāpes pakāpi papildus tiek izmantota staru terapija.

Pēc izārstēšanas ir nepieciešami papildu izmeklējumi. Ultraskaņa tiek veikta ik pēc 3 mēnešiem līdz 7 gadu vecumam un datortomogrāfija 3 mēnešus pēc operācijas.

Embrionālā niere (Vilmsa audzējs) - prognoze

Vairumā gadījumu (I un II stadija) ir iespējams dziedēt līdz 90%. pacientiem. Pacientiem ar III-V stadiju (kuri parasti ir saistīti ar divpusēju nieru iesaistīšanos, plaušu metastāzēm vai limfmezglu metastāzēm) atveseļošanās iespējas ir 70%.