Reti jaunveidojumi

Reti vēzis ir slimību grupa, kas skar mazāk nekā 6 no 100 000 cilvēku. pacientiem. Pastāv arī jaunveidojumu jēdziens, kas ir īpaši reti sastopams, ja saslimstība ir mazāka nekā viena no 100 000 pacientiem. Lai definētu reta jaunveidojuma jēdzienu, tiek izmantoti arī citi kritēriji, piemēram, vecums un dzimums. Tāpēc šajā grupā ietilpst arī jaunveidojumi, kas reti sastopami noteiktā vecumā vai dzimumā. Kāda ir retu vēža gadījumu sastopamība Polijā un kāda ir to ārstēšana?

Satura rādītājs:

1. Reti jaunveidojumi - statistika
2. Polijā reti sastopami jaunveidojumi
3. Reti audzēji - specializēta ārstēšana
4. Reti jaunveidojumi - neiroendokrīni audzēji
5. Retas neoplazmas - limfomas
6. Retas neoplazmas - sarkomas

Retas neoplazmas ir 190 vēža veidu grupa. Simts no tiem ir mīksto audu, kaulu un iekšējo orgānu sarkomas. Atlikušās diagnozes ir neiroendokrīni audzēji, kā arī specifiski CNS, dzimumorgānu, ādas un galvas un kakla, kā arī kuņģa-zarnu trakta un iekšējās sekrēcijas jaunveidojumi.

Reti jaunveidojumi - statistika

Reti jaunveidojumi, kā norāda nosaukums, nav ļoti izplatīti, un tāpēc piekļuve detalizētiem datiem par tiem vēl nesen bija ļoti sarežģīta.

RARECARE projekts, ko finansēja Eiropas Savienība un pulcēja ārsti no visas Eiropas, tika izveidots, lai izstrādātu statistiku par saslimstības biežumu, prognozēm un izārstēšanas rādītājiem un novērtētu reto vēža problēmu mērogu Eiropā. Pamatojoties uz šajā projektā savāktajiem datiem, tika lēsts, ka reti vēži veido 22% no visi ļaundabīgo jaunveidojumu gadījumi.

Tas nozīmē aptuveni 541 000 jaunu diagnožu gadā un 4 300 000 pacientu, kuriem ir diagnosticēta reta vēža diagnoze. 30 procenti viņu vidū ir cilvēki, kas cieš no vēža, īpaši reti. Pētījumos piedalījās arī pacienti no Polijas.

Ņemot vērā 190 retos vēža gadījumus, Polijā katru gadu gaidāmi aptuveni 41 000 jaunu gadījumu, kas atbilst 22 procentiem. kopējie ļaundabīgie jaunveidojumi. Tika arī novērtēts, ka pacientu ar retām jaunveidojumiem prognoze ir sliktāka nekā pacientiem, kuri cieš no jaunveidojumiem, kas biežāk sastopami populācijā.

5 gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ar retu vēzi bija 48%, savukārt šis biežums pacientiem ar izplatītu vēzi sasniedza 65%.

Polijā reti sastopami jaunveidojumi

Dažādus vēža veidus var uzskatīt par retiem katras valsts iedzīvotājiem. RARECARE projekta pētījumi liecina, ka ir 3 vēža veidi, kurus Eiropas populācijā uzskata par retiem, savukārt Polijā tie ir vieni no izplatītākajiem vēža veidiem.

Šajā grupā ietilpa balsenes plakanšūnu karcinoma, dzemdes kakla plakanšūnu karcinoma un olnīcu adenokarcinoma. Balsenes vēža gadījumā tas galvenokārt ir saistīts ar lielāku tabakas smēķētāju procentuālo daudzumu nekā Eiropā.

Dzemdes kakla un olnīcu vēža gadījumā problēma joprojām ir neliela daļa sieviešu, kurām veic profilaktiskas pārbaudes. Lielāka dzemdes kakla vēža izplatība ir saistīta arī ar zemāku to pacientu procentuālo daļu, kuri vakcinēti pret HPV.

Reti audzēji - specializēta ārstēšana

Retas neoplazmas rada lielu izaicinājumu gan ārstiem, gan pacientiem. Ārstu gadījumā šo slimību retuma dēļ ir grūti iegūt pieredzi šādu vēža ārstēšanā un diagnosticēšanā.

Tāpēc reta vēža diagnostika bieži tiek aizkavēta, pastāv arī milzīga problēma ar ieteicamo ārstniecības līdzekļu pieejamību, kā arī nepietiekama informācijas pieejamība gan ārstiem, gan pacientiem.

Pacientam ar aizdomām par retu jaunveidojumu būtu jāpieskata augsti specializētam centram ar pieredzi ārstēšanā un diagnostikā.

Šim nolūkam tika izveidota iniciatīva ERN-EURACAN, kas apvieno onkoloģijas centrus, kas specializējas retu vēža slimību ārstēšanā, pateicoties kuriem tiešsaistē ir iespējams konsultēties ar pacienta gadījumu ar pieredzējušiem speciālistiem no visas Eiropas un novirzīt viņus uz attiecīgo centru, kas specializējas konkrētā vēža ārstēšanā.

Vērts zināt

Retas neoplazmas ir slimības ar ļoti neraksturīgiem simptomiem, kas var līdzināties citām, biežāk sastopamām slimībām, un tāpēc ārstiem sagādā ļoti lielu izaicinājumu.

Svarīga retu vēža ārstēšanā ir tādu speciālistu aprūpe, kuriem ir pieredze gan ar šādu vēzi slimojošo pacientu diagnostikā, gan ārstēšanā. Nenovērtējams profilakses elements ir arī pacienta informētība par satraucošiem simptomiem un iespējami īsāka ziņošana ārstam, ja šādi simptomi parādās.

Reti jaunveidojumi - neiroendokrīni audzēji

Neiroendokrīni audzēji ir daudzveidīga vēža grupa, kuras izcelsme ir šūnās, kas spēj ražot peptīdu hormonus un biogēnos amīnus (piemēram, adrenalīnu).

Šādi audzēji var izplatīties visā ķermenī, bet visbiežāk tie notiek kuņģa-zarnu traktā.

Neiroendokrīnie audzēji neuzrāda raksturīgus simptomus, un bieži pat atdarina citu slimību simptomus. Neiroendokrīno audzēju izraisītie simptomi ir atkarīgi no tā, kur atrodas audzējs un kāds hormons vai cita bioloģiski aktīva viela rada audzēju.

Visizplatītākās ir pēkšņa svīšana, pēkšņa sejas eritēma, svīšana, caureja, elpas trūkums vai ātra sirdsdarbība, kas nav saistīta ar emocijām vai vingrinājumiem.

Tādēļ neiroendokrīni audzēji var atdarināt astmu, kairinātu zarnu sindromu, menopauzi vai garīgus traucējumus.

Neiroendokrīno audzēju diagnostika ārstiem ir liels izaicinājums, taču, tiklīdz tie tiek diagnosticēti, tos var veiksmīgi ārstēt. Ārstēšanas pamats ir audzēja noņemšanas operācija, un kā alternatīva tiek izmantota arī farmakoloģiskā ārstēšana, pacientam ievadot somatostatīna analogus.

Retas neoplazmas - limfomas

Limfomas ir vēzis, kas rodas limfātiskās sistēmas šūnās. Visas limfomas ir ļaundabīgi audzēji, tomēr ir limfomas ar lielāku vai mazāku ļaundabīgu audzēju. Limfomas parasti ietekmē pusaudžus un jaunus pieaugušos.

Raksturīgie simptomi ir palielināti limfmezgli, aknas un liesa. Ir arī svīšana naktī, drudzis, kas nav saistīts ar infekciju, svara zudums un sāpes vēderā, kas saistītas ar aknu palielināšanos.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz savāktā limfmezgla histopatoloģisko izmeklēšanu. Ārstēšana sastāv no ķīmijterapijas un staru terapijas.

Limfomas prognoze ir atkarīga no limfomas veida. Hodžkina limfoma, t.i., Hodžkina limfoma, ir vēzis ar labu prognozi, B- un T-šūnu limfomām ir sliktāka prognoze - 40-50% līmenī. dziedināšanas.

Retas neoplazmas - sarkomas

Sarkomas ir daudzveidīga vēža grupa. Tie ir reti audzēji tikai pieaugušajiem, tie vienmēr ir ļaundabīgi. Sarkomas aug kā virspusējs audzējs uz ķermeņa virsmas, kam raksturīga strauja, agresīva augšana un apkārtējo audu infiltrācija, kā rezultātā rodas sāpes, spiediens, smagums, pietūkums un grūtības pārvietot skarto ekstremitāti.

Diagnostika balstās uz audzēja parauga histopatoloģisko izmeklēšanu, un ārstēšana balstās uz audzēja ķirurģisku noņemšanu kopā ar veselīgu audu rezervi.

Prognoze ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas, slimības stadijas un no tā, vai audzējs ir pilnībā noņemts.

Tomēr kopumā prognozes ir labas, pašreizējās ārstēšanas metodes uzrāda labus rezultātus un bieži vien pilnībā atveseļojas.

Lasiet arī:

• Vēzis: vēža profilakse, diagnostika un ārstēšana
• Audzēju klasifikācija
• Vēzis izraisa vai no kurienes rodas vēzis?

Par autoru Leku. Agnieszka Michalak Ļubļinas Medicīnas universitātes Pirmās medicīnas fakultātes absolvents. Pašlaik ārsts pēcdiploma prakses laikā. Nākotnē viņš plāno uzsākt specializāciju bērnu hematoonkoloģijā. Viņu īpaši interesē pediatrija, hematoloģija un onkoloģija.

Lasiet citus šī autora tekstus